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視網膜色素變性

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視網膜色素變性

視網膜是一個具有感光細胞的精細組織,其功能如同攝影機一樣,可接收影像刺激,轉化為神經信號,並且負責傳送視覺影像到腦部。視網膜色素變性是一種視網膜疾病,是由於視網膜的感光細胞發生異常變性而導致的眼疾。患上此眼疾的會出現夜盲、視功能漸進性減退及視野收窄,而嚴重時甚至可致盲。

視網膜的感光細胞

視網膜感光細胞主要有錐細胞和杆細胞,而這兩者都依附于色素上皮細胞,需要由之提供養分及處理代謝廢物。在視覺功能方面,兩者各司其職,是決定我們在白天或黑夜是否能看到東西的關鍵。其中,錐細胞負責中央視覺及辨別顏色,杆細胞負責周邊及晚間視覺。一般來說,當杆細胞退化時,會導致夜盲或周邊視野狹窄的現象。而錐細胞退化,中央視覺減退及喪失辨色能力。

(視網膜內有兩種感光細胞,杆細胞負責周邊及暗視功能,錐細胞負責中央視覺和色覺)

視網膜色素變性的原因

視網膜色素變性的患病率約為1:5000,發病與基因變異有關。一般而言,如果發病年齡大,則病情較輕,失明較晚,多為常染色體顯性遺傳,占約兩成病人屬於這類遺傳方式;而如果發病年齡小,則多為性染色體連鎖隱性遺傳,病情重,失明較早,約有一成病人屬於此類。不過,目前的基因發現也未能完全解釋所有病人的發病,現今有關這一疾病的基因研究正在不斷深入中。

視網膜變性的檢查

由於視網膜膜變性有多種類型,疾病的表現存在差異,除可以通過醫生檢查眼底來作出診斷外,還可以同時通過一些特殊檢查來幫助診斷。這些檢查包括:

(視網膜色素變性眼底會出現典型的特殊形狀色素沉積)

1.視網膜電流圖 這是一種用電流測試視網膜細胞反應的方法,使用這種檢查可以在出現明顯臨床症狀之前,得知視錐細胞和視幹細胞的病變。正常情況下,隨著視網膜細胞感光的過程會出現不同高低的電流波,而視網膜變性病人的波幅會減低,甚至呈熄滅型。

2.視野 通過視野檢查,量度周邊視覺和視野範圍,可以測得視網膜的功能,視網膜色素變性病人會呈現視野狹窄、環狀盲點等。

3.眼底螢光血管造影 可見彌漫性點狀螢光斑、細小動脈變細、脈絡膜背景螢光明顯、色素斑明顯、視神經顏色較淡。而黃斑有可能出現水腫而出現螢光滲漏。

4.暗適應檢查 暗適應檢查異常可達100%。

視網膜色素變性治療方法

近年來科學家研究的神經生長因數、幹細胞技術以及視網膜晶片(即人工視網膜系統),給視網膜色素性病變病人帶來了新的希望。其中神經生長因數和幹細胞技術將幫助受損的神經細胞修復再生,而視網膜晶片可以説明因眼疾而失去視覺的病人,使其恢復部分視覺,因為這類病人視網膜的感光細胞雖然受損,但視神經功能正常,仍可傳遞視覺訊號到腦部進行處理。希瑪林順潮眼科中心治療視網膜色素變性除使用注射神經生長因數的治療外,還配合針灸治療,以作為治療本病的一個輔助手段。

(視神經生長因數注射圖)